Пороки развития внепеченочных желчных протоков (Этиология)

Этиология заболевания все еще остается невыясненной. Полагают, что в развитии кисты играют роль различные факторы: перегиб, стеноз, наличие клапанов в дистальной части протока или фатерова соска, отсутствие эластических волокон или интрамуральных ганглиев в стенке, инфекционный процесс в фетальном или постнатальном периоде во внепеченочных желчных путях (Landing— по 27). Аномалия встречается редко.

Сообщается о преобладании частоты кисты у девочек — до 80%. Заболевание наблюдается чаще всего в Азии (-из всех заболевших — дети из Японии), однако кисты общего желчного протока обнаружены среди населения как Европы, так и США. Более половины детей старше 10 лет и лишь 15 — 25% больных старше 20 лет. Чаще всего наблюдается сферическое расширение общего желчного протока — 86,7%, хотя иногда расширен и общий печеночный проток.

В остальных случаях имеется веретенообразное расширение или же процесс локализуется в самой двадцатиперстной кишке. В 20% случаев холедоховая киста сопровождается внутрипеченочными желчными кистами, врожденным фиброзом печени или гепаторенальным поликистозом. Объем кисты от 30 до 8000 см3. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, гладкомышечных волокон и выстлана цилиндрическим эпителием.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска