Лицо херувима

Описаны больные с «птичьим лицом». Оно характеризуется недоразвитием нижней челюсти, в связи с чем средняя часть лица резко выступает вперед. На фотографиях таких лиц в профиль контуры вписываются в форму треугольника, вершиной которого является кончик носа.

Округлая и квадратная форма лица у детей характерна при опухолях нижней челюсти, локализующихся в углах этой кости. Эта болезнь носит название «херувизм» (лицо херувима).

А. Г. Марачевым (1971) описано заболевание талассемией, при котором отмечено изменение костей черепа в виде распространенного остеопороза. На рентгенограмме черепа наблюдается симптом «щетки». Продолжающийся рост черепа формирует так называемый башенный череп, накладывающий отпечаток на форму лица. Уплощенная седловидная форма носа обычно сочетается с неправильным ростом зубов (выступание клыков).

Нарушения краниогенеза в детском возрасте в ряде случаев связаны с глубокими расстройствами обмена, передаваемыми по наследству. S. Gellis. M. Fengold (1968) привели описания и фотографии детей, страдающих мукополисахаридозом, невровисцеральным липоидозом, фенилкетонурией. Во всех случаях зафиксировано глубокое отставание умственного развития.

Нозологическая форма — гарголизм — одна из разновидностей мукополисахаридоза.

Внешние проявления при этом следующие:

Ганглиосидоз (форма нейролипоидоза) сопровождается ростом черепа в длину (долихоцефалический тип черепа), при этом резко контурируются лобные бугры. Отмечаются грубые черты лица, неоднородный цвет его кожи вследствие наличия множественных вишнево-красных пятен, мостовидный нос, большие ушные раковины, гипертрофированные альвеолярный край верхней челюсти и альвеолярные отростки верхнечелюстных костей.

Выделяются особенности лица и мимики у больных с нарушениями эндокринных функций.

При микседеме у детей:

• лицо пастозное, наблюдается отек параорбитальной клетчатки;
• рот открыт, из него выпячивается непропорционально большой язык;
• пухлые, кажущиеся надутыми губы;
• выражение лица застывшее, тупое.

У взрослых, кроме того, отмечаются сухость кожи, ее шелушение, выпадение волос. Мимика вялая, монотонная, общее выражение лица сонливое, апатичное.

«Лицо человека», В.В. Куприянов, Г.В. Стовичек