Нейрофиброматоз брыжейки

В определение, данное Bersberg (1951 г.), включена и брыжеечная локализация болезни Реклингхаузена.

Частота. В 1/3 из описанных случаев заболевания дети.

Патологическая анатомия. Определяется масса огромных размеров, твердая, лобулированная или же в виде множества узелков, рассеянных по брыжейке тонкого кишечника, иногда по сальнику и брыжейке толстой кишки. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, а в запущенных случаях — асцит. Гистоморфологически выявляется волокнистая структура и базофильные клетки веретеновидной формы, характерные для нейрофиброматоза. Мезентериальные лимфатические железы увеличены.

Клиническая картина. Ничего характерного в ней нет. Чаще всего в стороне от пупка прощупывается твердая, продолговатая, лобулированная опухоль с ограниченной подвижностью; пальпация безболезнена. Клиническую симптоматику дополняют боли в животе, нарушение продвижения кишечного содержимого, гастроинтестинальные геморрагии. Иногда возникают симптомы острого хирургического живота (гемоперитонеум вследствие разрыва субкапсулярной гематомы, перитонит и др.).

Обширное поражение брыжейки сопровождается тяжелыми расстройствами пищеварения и процессов резорбции вследствие сдавливания или закупорки лимфатических сосудов — экссудативная энтеропатия с выходом жиров и белков плазмы в просвет кишечника. Живот вздут, стул объемистый, кашицеобразный, жирный со зловонным запахом; отмечается задержка в физическом развитии, пальцы приобретают вид барабанных палочек и др. Не всегда имеются симптомы со стороны кожного покрова и костей. Иногда происходит саркоматозное превращение с метастаза ми в плевру и легкие.

Лечение при возможности хирургическое. Прогноз неблагоприятен. Дети погибают с явлениями кахексии, осложненной интеркуррентным заболеванием.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска