Пороки развития печени являются редкостью
Агенезия левой доли печени нередко встречающаяся аномалия в детском возрасте. Проявляется тяжестью в эпигастральной области, тошнотой, иногда рвотой после еды. Эти симптомы связаны с закручиванием желудка, которое обусловлено отсутствием левой доли печени. Иногда возникает картина острого хирургического живота в связи с заворотом желудка. Редко развивается ангихолит с желтухой или гипертония в системе воротной вены, сопровождаемая кровавой рвотой и асцитом.
Печень увеличена за счет гипертрофии правой доли. На обзорной рентгенограмме паравертебрально под диафрагмой выявляется просветление в связи со скоплением воздуха в антральной части желудка.
Агенезия правой доли печени часто протекает без каких-либо симптомов. Порой, однако, наблюдаются признаки гипертонии в системе воротной вены, гастро- и эзо-фагоррагия, ангиохолит и правосторонняя плеврально-легочная инфекция. Рентгенологически обнаруживается скопление глаза в правом верхнем квадранте абдоми нальной полости, приподнятость правого изгиба ободочной кишки. Подтверждение диагноза дают результаты спленопортографии, печеночной артериографии, гепа-тосцинтиграфии и лапароскопии.
Полное раздвоение печени. Обе доли печени связаны фиброзным тяжем, включающим левый печеночный проток и кровеносные сосуды. Левая доля печени висит на ножке, в которой находятся общий желчный проток, желчный пузырь и главный ствол воротной вены.
Клиническая симптоматика стертая; прощупывается подвижная опухолевидная масса в правом подреберье. Закручивание свисающей левой доли сопровождается шоковым состоянием. Когда закручивание незначительно, наблюдаются рецивиды, характеризующиеся интермиттентными болями в животе и рвотой.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска