Диагностика и клиника (VI)
Рис.325. Передний отдел глаза при синдроме Ригера. Задний эмбриотоксон в виде тонкого гиаловидного тяжа, проходящего по задней поверхности роговицы вблизи лимба; гипоплазия радужной оболочки; смешение зрачка (корэктопия), неправильная его форма, неравномерность пигментной каймы.
Среди многочисленных заболеваний, представляющих собой пороки развития глаза и сопровождающихся юношеской глаукомой, чаще встречаются синдромы Франка—Каменецкого, Ригера, Стерджа— Вебера. Все перечисленные синдромы могут в принципе сопровождаться и клиникой гидрофтальма, и это лишний раз подтверждает, что эти глаукомы имеют врожденный генез. Следует иметь в виду, что % больных, чаще после 7—10 лет, или их родители обращаются к окулисту по поводу необычного вида глаз, неприятных ощущений в их области, снижения зрения. При этом почти у каждого четвертого пациента при внимательном сборе анамнеза могут быть отмечены и «глаукоматозные» жалобы (затуманивание зрения, радужные круги при взгляде на источник света).
Рис.327. Иридокорнеальный угол при синдроме Ригера. Задний эмбриотоксон с перемычками от прикорневой части радужки. Верхняя часть трабекулярного переплета завуалирована, а нижняя прикрыта рыжеватой тканью.
Следующий признак, который можно заметить при внешнем осмотре, — различные аномалии зрачка (корэктопия, иридодиастаз, неправильная форма, множественные зрачки, гипо- или аплазия пигментной каймы и др.), которые чаще бывают при синдроме Ригера.
Рис.330. Капиллярная гемангиома лица при синдроме Стерджа-Вебера. Левосторонняя юношеская (поздняя врожденная) развитая глаукома. На коже лба, веках, щеке, коже носа, коже и слизистой оболочке верхней губы слева «пламенный невус». Левый глаз увеличен, на 6 ч послеоперационная колобома радужки.
При внешнем осмотре таких пациентов прежде всего обращают внимание на строение лица и состояние тканей, окружающих глаза. Могут быть выявлены аномалии развития лицевого скелета, верхней и нижней челюстей, зубов (чаше при синдроме Ригера). При наличии капиллярной гемангиомы («пламенный невус») на лице у больного с синдромом Стерджа—Вебера обращают внимание, поражены ли веки. Гемангиома век, особенно верхнего, практически всегда сочетается с глаукомой. С помощью кератометра или обычной линейки определяют горизонтальный диаметр роговицы; этот показатель, как упоминалось выше, часто бывает увеличен.
Рис.331. Сосуды конъюнктивы глазного яблока при синдроме Стерджа-Вебера. В конъюнктиве многочисленные извитые сосудистые петли, многие из которых аневризматически расширены.
Важной является оценка внутриглазного давления. Инструментальное его измерение должно осуществляться с учетом конкретных условий (вид и способ анестезии, качество наркотического вещества, глубина наркоза, вид тонометра и др.), так как на показатели офтальмотонуса могут влиять все указанные факторы. С определенным допущением (упрощением) внутриглазное давление при гидрофтальме можно считать компенсированным, т.е. нормальным, если его величина в начальной стадии составляет до 26 мм рт.ст., а если выше этой цифры, то некомпенсированным.
«Глазные болезни. Атлас», Ковалевский Е.И.
