Миастения

Миастения — это заболевание нервов и мышц, для которого характерна мышечная слабость. Она развивается при затрудненной передаче сигнала «о движении» от нервов к мышцам из-за нарушения обмена ацетилхолина.

В человеческом организме, который представляет собой сложную электрохимическую машину, движение осуществляется при помощи мышц: в конечностях работают поперечно-полосатые мышцы (скелетная мускулатура), во внутренних органах и сосудах — гладкая мускулатура.

Сигнал для первых подается через двигательные нервы, в месте присоединения нерва к мышце (концевая пластинка) электрический импульс передается при помощи химического вещества — ацетилхолина, который переходит из нерва в щель между нервом и мышцей (сииаптическая щель), его появление в щели вызывает электрический разряд и сокращение (работу) мышцы.

Далее ацетилхолин расщепляется специальным ферментом (холинестеразой) на две части, они обратно всасываются в нерв, там соединяются и могут быть использованы вновь. При миастении сложная система синтеза, накопления, выброса ацетилхолина, разрушения его, нового всасывания нарушается, и тогда следующему импульсу все сложнее пройти к мышце, а значит каждое последующее движение дается с трудом и, наконец, совсем прекращается. Такое состояние называется синдромом патологической (то есть ненормальной) мышечной утомляемости.

Симптомы и течение:

Чаще всего заболевание начинается с опускания век и двоения в глазах к вечеру, затем присоединяется изменение голоса вечером или после длительной речевой нагрузки. Далее больные отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, а вот встав и выполнив утренний туалет, уже устали так, как будто непомерно трудились. В холодное время самочувствие улучшается, в тепле ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Болезнь может течь годами нераспознанной, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать, но, возможно, слишком поздно, чтобы что-то против нее предпринять.

Дело в том, что дыхательные мышцы тоже работают «на ацетилхолине», и возможно такое грозное осложнение течения миастении, как нарушение (остановка) дыхания, когда больной может скончаться. Детская миастения требует особого к себе внимания. Родители не должны пренебрегать жалобами детей, например, на то, что они не могут войти в автобус или тем фактом, что ребенок, который нормально ходит, не может вращать педали велосипеда.

Такие дети часто становятся предметом «недовольства и обвинений взрослых в «лени», замыкаются, перестают жаловаться, пока расстройства движения не станут явными для всех. И самое опасное в том, что у детей генерализация процесса — резкое нарастание дыхательной недостаточности, развивается внезапно.

Распознавание миастении в начале заболевания всегда очень сложно, поэтому при первом же подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, в Москве это миастенический центр профессора Гехта.

Прогноз при своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный.