Клиника и лечение (II)
Рис.113. Нейрофиброматоз, гидрофтальм, косоглазие. Гипертрофия тканей правой половины лица, асимметрия его. Верхнее веко справа утолщено, частичный птоз. Глазное яблоко увеличено, смешено кпереди и кнаружи книзу.
Нейрофибромы относятся к медленно растущим врожденным опухолям периферических нервов. Заболевание может поражать все отделы глаза, но чаще встречаются плексиформная нейрофиброма верхнего века, гемиогипертрофия лица и локализация в области глазницы. При этом могут возникнуть экзофтальм, боковое смещение глаза, диплопия. Поражение глаз обычно сочетается с наличием нейрофибром на лице, туловище и типичными пятнами цвета кофе с молоком на коже (нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена). Рентгенологически при поражении глазницы нередко выявляются изменения ее стенок, расширение канала зрительного нерва.
Лечение нейрофибром заключается в хирургическом иссечении опухолевых узлов, нередко с последующей пластикой, однако возможны рецидивы.
Рис.114. Глиома зрительного нерва. Справа глазная щель расширена, экзофтальм «прямо вперед».
Глиомы зрительного нерва встречаются редко, обычно у детей старше 2 лет. Клиническая картина глиомы слагается в основном из трех признаков. Ведущим симптомом заболевания, на который обращают внимание родители ребенка, служит появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма. Выпячивание глаза бывает, как правило, прямо вперед, лишь иногда с небольшим отклонением кнаружи, и не уменьшается при надавливании.
Экзофтальм иногда бывает резко выраженным вплоть до вывиха глаза из глазницы, так как опухоль может достигать значительных размеров. Это приводит к несмыканию глазной щели, хемозу, высыханию роговицы и развитию в ней тяжелых дистрофических процессов, иногда заканчивающихся разрушением и прободением роговицы и гибелью глаза. Однако величина экзофтальма не всегда характеризует размеры новообразования, так как рост его может идти по зрительному нерву внутрь черепа.
Вторым признаком глиомы, который также в ряде случаев обнаруживается родителями, но чаще выявляется на приеме у врача, служит понижение остроты зрения. Между тем снижение зрения — наиболее раннее проявление болезни, когда еще может не быть заметного экзофтальма.
Зрительные функции обычно падают вместе с нарастанием экзофтальма вплоть до полной слепоты на пораженной стороне. Третьим симптомом болезни является отек диска зрительного нерва (застойный диск) с исходом во вторичную его атрофию. Если опухоль прорастает в полость черепа, рентгенологически обнаруживают расширение канала зрительного нерва, однако у маленьких детей этот признак имеет относительное значение.
Лечение глиомы зрительного нерва состоит преимущественно в оперативном удалении опухоли с иссечением пораженного нерва, но сохранением глазного яблока… далее
«Глазные болезни. Атлас», Ковалевский Е.И.