Анемии: Гемолитические анемии

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада — билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче.

Важный признак — значительное нарастание процента «новорожденных» эритроцитов — ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови.

Выделяют:

• анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным), гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью;
• анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков).

Подразделяются также на:

• Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклетрчная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения. Другая группа — с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа — гемоглобинопатий (серповидноклеточная, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина.
• Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение:

Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание:

Проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение:

Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах — инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях — удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе — глюкокортикоиды (преднизолон), иммунодепрессанты.