Что такое гемофилия?


31 марта 2017

Гемофилия – это наследственное заболевание крови, которое характеризуется ее неспособностью сворачиваться должным образом. У людей, страдающих от этого заболевания, могут наблюдаться продолжительные кровотечения даже из небольших порезов или ран. Еще одно распространенное явление при гемофилии – это частое появление синяков. И хотя наружные кровотечения являются проблемой для пациентов и бывают очень серьезными, настоящая опасность данного заболевания заключается во внутренних кровотечениях.

К частым болезненным симптомам относятся кровоизлияния в мышцы и суставы, а важные внутренние органы, такие как головной мозг, спинной мозг, печень и другие ключевые системы, могут начинать кровоточить неожиданно, ставя под угрозу жизнь больных гемофилией.

Как развивается гемофилия

Это заболевание развивается в результате отсутствия в крови важного белка, который присутствует в ней в норме и способствует ее свертыванию. Специалисты выделяют два различных типа гемофилии: тип A и тип B. Эти типы отличаются видом белка, которого не хватает в крови. Белок, который вызывает гемофилию типа A, называется фактором свёртывания крови VIII, а белок, вызывающий гемофилию типа B – фактором IX.

Гемофилия

Гемофилия обоих типов является очень редким заболеванием; тем не менее, тип A несколько более распространен, чем тип B. При этом гемофилией болеют практически исключительно мужчины, хотя у носителей женского пола также могут возникать незначительные ее симптомы. Все случаи гемофилии подразделяются на легкие, средней степени тяжести и тяжелые в зависимости от уровня дефицита белков, которые в норме помогают крови сворачиваться. При гемофилии легкой степени обычно присутствует не более 30% от среднего значения концентрации способствующего свертыванию белка. Заболевание средней степени тяжести развивается при наличии 5% процентов от нормального количества нужного белка, а тяжелое – при наличии всего 1%.

Когда диагностируется гемофилия

Гемофилия обычно диагностируется в течение первых лет жизни человека, при этом современные методы ее лечения считаются достаточно действенными. Наиболее распространенный и эффективный способ лечения – это заместительная терапия с использованием синтетических белков. Также доступны лекарственные препараты для повышения выработки организмом своих собственных белков и средства для облегчения процесса свертывания.

Один из наиболее известных и трагических случаев гемофилии в истории был связан с болезнью нареченного наследника престола России. От тяжелой гемофилии страдал сын последнего российского императора Николая II, Алексей. Отсутствие информации об этой болезни в то время заставило отчаявшихся родителей Алексея довериться таинственному Распутину, который был способен облегчать состояние больного ребенка. Впоследствии гемофилию стали называть «болезнью царей».

Источник: wisegeek.com

,

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net