Главная / Новости / Гематоэнцефалический барьер может быть поврежден вследствие заболевания

Гематоэнцефалический барьер может быть поврежден вследствие заболевания


14 марта 2011

Гематоэнцефалический барьер может быть поврежден вследствие заболевания

Исследование, изучающее синдром Санфилиппо типа B, а именно заболевание мукополисахаридоза III типа (МПС III B), показало, что барьер, отвечающий за защиту мозга от проникновения вредных веществ, циркулирующих в крови, может быть структурно и функционально поврежден вследствие тяжелого заболевания. Исследователи из университета Южной Флориды обнаружили поражение определенных структур мозга, вовлеченных в развитие патологии МПС III B, одной из четырех разновидностей синдрома Санфилиппо, которые являются наследственными болезнями обмена веществ в организме.

Исследование, которое проводилось на основе модели мышей с МПС III B, было опубликовано онлайн в журнале «PLoS One», издаваемом Открытой Научной Библиотекой. До проведения этого исследования, было мало что известно о целостности гематоэнцефалического барьера при данном заболевании.

«Результаты исследования о структурном и функциональном повреждении гематоэнцефалического барьера у мышей с МПС III B уже на начальной стадии заболевания можно будет применять при рассмотрении патогенеза заболевания, а также учитывать при разработке методов лечения МПС III B», — говорит ведущий автор исследования Светлана Гарбузова-Дэвис, доктор философии, доцент Кафедры нейрохирургии и восстановления работы мозга университета Южной Флориды.

В основе развития синдрома Санфилиппо типа B лежит недостаток генов Naglu, отвечающих за производство фермента, необходимого для разрушения гепарансульфата. У мышей с недостатком генов Naglu зафиксировано прогрессирующее ухудшение функций движения, зрения и слуха. Нейроны в различных областях мозга — включая обонятельную луковицу, кору головного мозга, зрительный бугор, мозжечковую миндалину и другие области – повреждаются вследствие данного заболевания. Как следствие, пациенты с МПС III B имеют множество патологических изменений в мозге.

«Результаты нашего исследования также показали, что повреждение эндотелиальных и других клеток, выстилающих гематоэнцефалический барьер, приводит к повышению проницаемости стенок сосудов и экстравазации жидкости», — говорит доктор Гарбузова-Дэвис. «Такое нарушение может привести к сбою хрупкого равновесия центральной нервной системы».

Доктор Гарбузова-Дэвис и ее коллеги также сообщили, что «повреждение целостности гематоэнцефалического барьера», вероятно, происходит из-за патологического накопления продуктов обмена веществ в эндотелиальных клетках, которые являются главными клеточными компонентами гематоэнцефалического барьера. Авторы отметили, что дисфункция гематоэнцефалического барьера может возникать до или параллельно с появлением нейропатологических изменений при МПС III B.

«Интересно, что повышенная проницаемость капилляров в некоторых структурах мозга, таких как гиппокамп, наблюдалась по большей части у мышей с начальными симптомами заболевания, по сравнению с мышами с поздними симптомами», — говорит доктор Гарбузова-Дэвис. «Мы думаем, что области мозга отличаются по функциональной активности обмена веществ, особенно у растущих организмов, и более высокая активность может требовать более существенный обмен питательными веществами и метаболическую активность. Если гематоэнцефалический барьер уже ослаблен в этих областях, может иметь место более повышенная проницаемость сосудов».

Авторы сообщают, что дисфункция эндотелиальных клеток капилляров может ускорить нейропатологические изменения при МПС III B, вероятно, вследствие проникновения циркулирующих в крови растворимых веществ, включая нейротоксины, в центральную нервную систему.

«Как вариант, поврежденные эндотелиальные клетки могут изменять определенные механизмы транспортировки различных растворенных веществ через гематоэнцефалический барьер», — говорит Поль Санберг, доктор философии, доктор наук, руководитель Центра передовых знаний во вопросам старения и восстановления работы мозга при университете Южной Флориды, и соавтор работы. «В таких условиях, клетки нервной системы могут страдать вследствие двойного эффекта — сокращение поступления питательных веществ и повышение обмена веществ – что оказывает негативное влияние на центральную нервную систему».

Исследователи пришли к выводу, что, изучение развития дисфункции гематоэнцефалического барьера при МПС III B важно как для понимания процессов прогрессирования заболевания, так и для разработки методов лечения. Одна из возможностей для восстановления функций гематоэнцефалического барьера — замена поврежденных эндотелиальных клеток эндотелиальными клетками прародителя из костного мозга или крови из пуповины. Поскольку в мозге мышей с МПС III B была отмечена микроаневризма, авторы также полагают, что особое внимание следует уделять возможности внутримозгового кровоизлияния у пациентов с МПС III B, которое может быть вызвано ослабленной целостностью.


Источник:
medicaldaily.com
Перевод:
Vitaminov.net

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net