Диагностика и клиника (V)

Рис.319. Буфтальм. Глаз резко увеличен, роговица мутна, дистрофически изменена, эктазирована, васкуляризована.

Офтальмотонус в амбулаторных условиях чаще определяют пальпаторно. При этом необходимо помнить, что если пальпация глаза осуществляется в те моменты, когда ребенок кричит, «закатывает» глаза или задерживает дыхание, офтальмотонус может значительно повыситься. Следует выждать момент, когда ребенок ведет себя спокойно или спит. Полученные данные сопоставляют с возрастными нормами.

Рис.320. Врожденная далекозашедшая глаукома левого глаза, нейрофиброматоз. Девочка 13 лет. Асимметрия глазных щелей и гипертрофия левой половины лица. Горизонтальный диаметр роговицы слева 14,5 мм, отек, область зрачка дифференцируется хуже, чем справа. Верхнее веко левого глаза утолщено окраска насыщеннее, чем справа (плексиформная нейрофиброма).

По форме гидрофтальм характеризуют как простой, если изменения имеются только в иридокорнеальном углу. Наличие первичных изменений и в других структурах дренажной системы глаза свойственно осложненным врожденным глаукомам: при нейрофиброматозе, ангиоматозе. Выделяют также врожденную глаукому с сопутствующими изменениями: микрофтальм, аниридия, синдром Марфана и др.

Рис.322. Тот же случай, что и на рис.320-321. Ребенок 13 лет. Плексиформная нейрофиброма, пигментация верхнего века слева. Веко увеличено, нависает на глазную щель. Подкожные сосуды расширены, поверхность века неровная (тяжи под кожей).

Последние два вида врожденной глаукомы многими авторами называются юношескими, сочетающимися с различными синдромами. При этих юношеских (поздних врожденных) глаукомах растяжение глазного яблока может быть небольшим, но почти всегда отмечаются небольшое увеличение роговиц и углубление передней камеры.

Рис.335. Лицо больного с синдромом Гурлера.

Состояние глаз у больных с мукополисахаридозами, особенно с синдромом Гурлера, также может симулировать гидрофтальм (увеличение роговицы и переднезаднего размера глазного яблока, помутнение роговицы).

Диагностике помогает констатация нормального офтальмотонуса, отсутствие глаукоматозной экскавации, а главное, тот факт, что эти больные имеют очень характерный внешний вид с множественными общими проявлениями системного поражения: карликовый рост, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, деформации черепа, толстые губы, большой язык, кифоз, когтевидные кисти, гепатоспленомегалия, пупочная и паховая грыжа, снижение интеллекта и т.д. При биохимическом исследовании мочи выявляется, что экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена по сравнению с нормой в десятки раз… далее

«Глазные болезни. Атлас», Ковалевский Е.И.