Диагноз обеспечивается пробной лапартомией.
Лечение оперативное. Производится укрепление левой части печени.
Врожденный фиброз печени характеризуется особыми анатомо-гистологическими изменениями: увеличение портальных пространств и разрастание соедини тельной ткани в них, более или менее выраженное кистозное расширение желчных канальцев с сохранением анатомической структуры печени.
С точки зрения клинической симптоматики существует три формы:
- гипертоническая;
- ангиохолическая;
- гепаторенальная, смешанная.
Диагноз основывается на наличии гепатоспленомегалии, желудочно-кишечных геморрагии и нормальных данных функциональных исследований печени. Биоптат печени подтверждает диагноз. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду спленомегалический цирроз, гепатолентикулярную дегенерацию, тезаурисмоз и др.
Лечение гипертонической формы оперативное: накладывают анастомоз между воротной веной и нижней полой веной. При ангиохолической и смешанной формах лечение антибиотическое.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска