Анкилозирующий спондилит – хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов.
Частота – 0,5-1 на 1000 населения.
Преобладающий возраст – 15-30 лет.
Преобладающий пол – мужской (10:1).
Этиология и патогенез
Рецепторная терапия рассматривает Аг HLA—B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритогенного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с Аг HLA—B27.
Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA—B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA—B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA—B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).
Генетические аспекты.
1. Аг HLA—B27 определяют у 90% пациентов.
2. Существует наследственная форма заболевания.
Клиническая картина
- Симметричный двусторонний сакроилеит:
1. Постепенное начало в молодом возрасте
2. Боль в ягодичной области.
3. Утренняя скованность.
4. Физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.
- Поражения позвоночника.
Боли в грудном и шейном отделах позвоночника.
Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя).
— Тест Райта-Шобера для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне вперед измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой, при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см.
— Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперед оно увеличивается до 33-34 см.
При распространении процесса на реберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки в IV межреберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.
Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).
Поражение околосуставных тканей, чаще – ахиллобурсит, пяточный фасциит.
Системные проявления:
Поражение глаз – ирит, иридоциклит (25%).
Поражение ССС – аортальная недостаточность (1%), полная АВ блокада (до 8%).
Амилоидоз.
Поражение легких – апикальный фиброз.
Поражение почек – IgA-нефропатия.
Неврологические нарушения – синдром конского хвоста (редко).
Клинические варианты
Центральная форма – вовлекается только позвоночник.
1. Кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника).
2. Ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).
Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).
Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.
Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов.
Лабораторные исследования
- Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни.
- Наличие РФ нехарактерно.
- Наличие Аг HLA—B27 (90% пациентов).
- Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтрофилов более 50%.
Рентгенологическое исследование
- Крестцово-подвздошные суставы – субхондральный склероз, размытость контуров, позднее – анкилоз.
- Симфизит, пушистость седалищного бугра.
- Позвоночник – синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвоночников, максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе.
- Периферические суставы – сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение.
Дифференциальный диагноз
- Реактивные артриты.
- Псориатический артрит.
- Гиперостоз Форестье (оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) – отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений.
- Остеохондроз позвоночника – боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, остеопороз и сакроилеит.
Диагностические критерии (Римские критерии):
- Клинические критерии.
1. Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 месяцев и не уменьшающиеся в покое.
2. Боль и скованность в грудном отделе позвоночника.
3. Ирит, иридоциклит в анамнезе.
4. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника.
5. Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.
- Рентгенологический критерий – признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность – 98,2%, специфичность – 96, 3%.
Лечение
Общие рекомендации
Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны.
Жесткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки.
Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индуктотермия, рефлексотерапия, массаж.
Родоновые, сероводородные, грязевые курорты.
Лекарственная терапия
- НПВС
1. Салицилаты 4г/сут (3-6г/сут).
2. Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут).
3. Напроксен 750 мг/сут (20-1000 мг/сут).
4. Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут).
5. Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут).
6. Фенилбутазон (бутадион) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).
Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.
Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) – при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.
При наличии очагов выраженного гипертонуса – центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером.
Меры предосторожности
Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев.
Во время лечения НВПС необходимо еженедельное в течение первых 2 месяцев, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС.
НВПС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим прием антацидов между приемами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный прием мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отекам, кровоточивость, агранулоцитоз. Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшение дозы или временной отмене препарата.
При приеме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение.
Хирургическое лечение применяют в основном при тяжелом поражении тазобедренных суставов.
Осложнения
- Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко).
- Анкилоз периферических суставов.
- Кардиальные: нарушение проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%).
- Увеит, приводящий к слепоте.
Прогноз
Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе излучения HLA—B27 или какого-либо иного показание не удается. Возникновение осложнений ухудшает прогноз.
Синонимы
- Болезнь Бехтерева
- Болезнь Бехтерева-Мари-Штрюмпелля.
Перепечатка данного материала разрешается только при наличии письменного разрешения редакции сайта www.Vitaminov.net