Рис.297. Глазной признак болезни Марфана. Глаз спокоен, в передней камере хрусталик шаровидной формы. Зрачок умеренно широкий.
Больные обычно высокого роста, с длинными конечностями, непропорционально длинными и худыми пальцами (арахнодактилия). Постепенно развивающийся подвывих хрусталиков, чаще кверху кнаружи или кнутри, может привести к ущемлению хрусталика в зрачке, вывиху линзы в переднюю камеру или стекловидное тело.
Для синдрома Марчезани характерно укорочение шеи, туловища, конечностей, недоразвитие зонулярных волокон, малая величина и шаровидность хрусталиков обоих глаз. Линза легко ущемляется в области зрачка и может вывихиваться в переднюю камеру. Как следствие нередко возникает гипертензия глаза; в таких случаях может потребоваться хирургическое удаление хрусталика.
Для афакии (от phakos—хрусталик) — состояния глаза после удаления хрусталика характерны следующие признаки: глубокая передняя камера, иридодонез, низкая острота зрения (сотые), отсутствие хрусталикового среза при биомикроскопии. После удаления линзы, как правило, возникает гиперметропия высокой степени (у детей в среднем 10—13 дптр), в связи с чем низкое зрение улучшается при приставлении к глазу собирающих стекол указанной силы. Необходимую оптическую коррекцию у детей определяют путем скиаскопии или рефрактометрии, при этом необходимо помнить, что в связи с утратой способности к аккомодации для близи необходимы очки на 3,0 дптр больше, чем для дали.
Для коррекции афакии, особенно односторонней, могут применяться контактные линзы. В последнее время все большее распространение получают мягкие контактные линзы, которые переносятся глазом легче и более длительно. Изучаются возможности коррекции афакии у детей с помощью искусственных хрусталиков различных моделей.
«Глазные болезни. Атлас», Ковалевский Е.И.