Обнаружен белок — причина бокового амиотрофического склероза

Новое медицинское исследование выяснило общую причину возникновения всех типов бокового амиотрофического склероза. Исследование, проведенное Школой медицины Файнберга Северо-западного университета, опубликованное в журнале Nature, называет общее значение лекарственной терапии и показывает, что все типы бокового амиотрофического склероза фактически связанны общим клеточным метаболизмом.

Боковой амиотрофический склероз (БАС или болезнь Лу Герига) – это смертельное нейродегенеративное заболевание, парализующее больных, атакуя нервные клетки ответственные за управление мышцами. В настоящее время около 20000-30000 людей в США страдают боковым амиотрофическим склерозом и каждый год эту болезнь обнаруживают у 5000 человек. Согласно данным Национального института здоровья боковой амиотрофический склероз часто поражает людей в возрасте 40-60 лет, ну и у более молодых и пожилых людей также может встречаться данное заболевание.

«Мы открываем, целую новую область для поисков более эффективного лечения бокового амиотрофического склероза», — говорит старший автор исследования Типу Сиддик, доктор медицины, профессор Фонда бокового амиотрофического склероза Тёрнера и Герберта С.Венске, профессор кафедры неврологии и клинической нейробиологии Школы Файнберга Северо-западного университета и невролог Северо-западного мемориального госпиталя.

Сиддик находится в поисках исходного механизма бокового амиотрофического склероза на протяжении 25 лет, — «Это было одной из самых сложных проблем в области неврологии – болезнь без известной причины и какого-либо лечения». Ученые Школы медицины Файнберга обнаружили белок убиквилин-2, который у людей с боковым амиотрофическим склерозом не выполнял свою функцию. Цель убиквилина-2 заключается в рециклинге поврежденных или неправильно свернутых белков в двигательных и корковых нейронах.

У больных боковым амиотрофическим склерозом убиквилин-2 накапливается в двигательных нейронах спинного и головного мозга. Скопление белка представляет собой «свитый моток пряжи», который вызывает дегенерацию нейронов. Ученые обнаружили подобные скопления в головном и спинном мозге имеют место при всех типах бокового амиотрофического склероза или слабоумия, независимо от того выявляются ли у них генные мутации или нет.

«Данное исследование представляет нам надежные доказательства того, что неисправность в процессе разрушения белка приводит к развитию нейродегенеративных заболеваний», — говорит Хан-Сян Денг, ведущий автор статьи и адъюнкт-профессор кафедры неврологии Школы Файнберга. «Теперь мы можем начать тестирование препаратов, регулирующих работу или оптимизирующих этот процесс, для восстановления функции белка», — говорит Сиддик.

Источник: medicaldaily.com
Перевод: Vitaminov.net