Болезнь Вильсона — Коновалова (Прогноз)

Прогноз. Своевременный диагноз и правильное лечение предохраняют печень и мозг от дальнейшего поражения. Обычно неврологические симптомы исчезают и печеночная функция постепенно нормализуется.

Прогноз абдоминальной формы более благоприятен.

Профилактика. В последние годы особое внимание обращают на выявление так наз. доклинических, досимптомных форм болезни, которые следует выявлять среди братьев и сестер больных. Речь идет о детях-гомозиготах по отношению к гену заболевания, клинически еще не проявившегося.

При объективном исследовании этих детей отклонений от нормы не обнаруживается; у некоторых определяется увеличение печени, которое не имеет патологического характера. Функциональное состояние печени нормально, нет кольца Кайзера — Флейшера.

Диагноз этих форм можно поставить лишь на основе результатов биохимического исследования (на наличие церулоплазмина, спровоцирование купрурии, в случае необходимости — определение меди в печеночном биоптате). Все выявленные больные должны подвергаться лечению D-пеницилламином, так как развитие заболевания может быть остановлено до появления клинической симптоматики.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска