Болезнь Вильсона — Коновалова (Лечение)

Лечение. Наиболее перспективным методом специфического лечения является мобилизация и извлечение меди из тканей при помощи медикаментов, образующих с медью нетоксическое соединение, которое выделяется с мочой. Самым подходящим средством является D-пеницилламин, который нетоксичен. Пероральное лечение проводят из расчета 15 мг/кг,; распределенных; на 4 приема, но не более 1,5 г/сут; поддерживающая доза — около 1 г/сут, при этом лечение продолжается всю жизнь. В начале лечения наблюдается увеличенное выделение меди с мочой, которое в дальнейшем уменьшается.

Важно подчеркнуть, что клиническое и биохимическое улучшение наступает медленно, в продолжение 3 — 12 мес. Содержание меди в печени достигает нормы спустя 5 лет и более. D-пеницилламин ингибирует созревание коллагена в печени и снижает развитие портального фиброза, в особенности при своевременном выяснении диагноза и правильном лечении.

Лечение хорошо отражается на подострых формах у детей и молодых людей. Кольцо Кайзера; Флейшера; также претерпевает обратное развитие. D-пеницилламин может привести к побочным явлениям аллергического характера: высыпания, петехии, лейкопения и тромбоцитопения, аденопатия, тошнота, понос, потеря ощущения сладости и солености, нефротический синдром.

В начале D-пеницилламин может спровоцировать гемолитический криз (вследствие внезапной мобилизации тканевой меди и повышения ее содержания в сыворотке). В таком случае временно прекращают лечение D-пеницилламином и назначают кортикостероиды из расчета 1,0 — 1,5 — мг/кг. Спустя 1 — 2 нед лечение D-пеницилламином возобновляют, причем кортикостероиды продолжают назначать в уменьшающейся дозе еще две недели.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска