Болезнь Вильсона — Коновалова (Положительный баланс меди)

Существует положительный баланс меди. Всасывание алиментарной меди в кишечнике повышено, выделение ее с желчью снижено. Обнаруживается резкая генерализованная гипераминоацидурия, часто сопровождающаяся гиперфосфатурией. а иногда и ренальной глюкозурией.

Содержание аминокислот и мочевой кислоты в крови нормально или повышено. В гемограмме и миелограмме имеются данные на бицитопенический гиперспленизм (лейко- и тромбоцитопения). В моче содержание уробилиногена увеличено, редко обнаруживают билирубин. Флоккуляционные пробы вначале отрицательны, но в дальнейшем становятся положительными. Общий белок крови нормальный, а содержание гамма-глобулинов при развитом циррозе повышается.

Диспротеинемия резко выражена при неврологических формах болезни ввиду того, что они возникают позже, при далеко за шедших поражениях печени. Бромсульфалеиновая проба резко положительна. Детоксическая функция печени нарушается рано. Протромбиновое время снижено.

Содержание щелочной фосфатазы сыворотки повышено. Трансаминазная активность увеличена при абдоминальной форме, в то время как при неврологической она нормальна, что указывает на наличие некротических процесов в печени при абдоминальной форме и на преобладание фиброзных процессов — при неврологической.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска