Вариант Вестфаля — Штрюмпелля


22 января 2009

Вариант Вестфаля — Штрюмпелля проявляется гиперкинезодискинезией. Нарушены волевые движения и поддержание позы. Амплитуда движения увеличена и возрастает при эмоциях. Объем движений постоянно меняется. Имеется мелкое дрожание.

Речь медленная, неясная, дрожащая. Дети не в состоянии писать, походка спотыкающаяся. Наблюдаются и другие неврологические симптомы: торсионные спазмы, хореические или атетозные движения, гемиплегия и гемипарез, эпилептические судороги. Не исключено наличие пирамидного синдрома, но он имеет стертый характер и остается в клинической картине на заднем плане. Психические нарушения наблюдаются часто.

Психика непрестанно изменяется от аффективной возбудимости, иногда эйфории или возбуждения маниакального типа до меланхолии и отчужденности или двигательного возбуждения и агрессивности. В дальнейшем нарушаются интеллектуальные функции и эмоциональная сфера.

Кольцо Кайзера — Флейшера отмечается у 50% больных с неврологической формой и у 34% с абдоминальной формой. Кроме того, наблюдается и псевдоракта, которая выглядит как серовато-беловатое помутнение, расположенное в передней части хрусталика; ее возникновению предшествуют нежные серовато-беловатые отложения под передней оболочкой хрусталика (chalcosis lentis). В виде исключения возможна склеротическая пигментация сетчатки.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net