Болезнь Вильсона — Коновалова (Абдоминальная форма)

Абдоминальная форма развивается в возрасте от 6 до 14 лет. В связи с продолжительным бессимптомным течением ее называют также латентной формой. Часто в анамнезе больных имеются сведения о появлении желтухи, сопровождаемой повышением температуры, которую обычно считают вирусным гепатитом, однако обычно НВs-антигена не оказывается.

Иногда ребенок жалуется на боли в животе (они могут быть в правом подреберье). Нередко наблюдаются переходные диспептические симптомы: потеря аппетита, тошнота, рвота, понос, которые одновременно с болевым синдромом объединяют в понятие гастроинтестинальный криз; в продолжение нескольких дней жалобы стихают, но через некоторое время возобновляются. Порой эти жалобы становятся поводом для выявления гепатоспленомегалии с лейко- и тромбоцитопенией. В анамнезе часто имеются данные на незначительные кровотечения из носа, десен и др.

Ввиду того, что функциональное состояние печени либо нормально, либо слегка нарушено, абдоминальная форма часто упускается из виду. Это объясняется активностью процессов регенерации и васкуляризацйи, компенсирующих поражение паренхимы печени. У некоторых больных абдоминальная симптоматика сопровождается отечно-асцитическим синдромом (асцитная форма болезни), у других — увеличением печени и селезенки (спленомегалическая форма) с явлениями портальной гипертонии, варикозом вен пищевода, наличием кровавой рвоты и черного дегтеобразного стула.

Нередко в начале заболевания выявляется тяжелая гемолитическая анемия с I гемолитическими кризами. Она обуславливается повышенным содержанием меди в сыворотке спонтанно или в начале лечения D-пеницилламином, которая,; ингибируя глюкозо-6-фосфатдегидрогеназу и глутатионредуктазу, вызывает поражение оболочки эритроцитов; активность гексокиназы снижена.

В течение многих месяцев и даже нескольких лет гемолитические кризы могут предшествовать клиническим симптомам нарушения функции печени. Нередко хронический гемолитический процесс осложняется холелитиазом. Порой в клинической картине преобладают явления остеоартикулярного и ревматоидного характера.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска