Врожденный мегаколон
Врожденный мегаколон представляет значительное расширение части или всей ободочной кишки, имеются две основные формы:
- мегаколон с отсутствием внутристеночных ганглионарных клеток (врожденный аганглиоз или болезнь Гиршспрунга);
- мегаколон с наличием ганглионарных клеток.
Болезнь Гиршспрунга является нередкой аномалией. Ее распространенность 1:10000 — 1: 20000. Наследственная обусловленность доказана в 4 — 8% случаев. Мальчики болеют в 4 раза чаще, чем девочки. Заболевание редко сочетается с другими врожденными аномалиями, чаще всего с болезнью Дауна.
В основе заболевания лежит отсутствие ганглионарных клеток ауэрбаховского и мейсснеровского сплетений в кишечной стенке определенного участка толстой кишки, что является следствием дефекта миграции нейробластов в желудочно-кишечном канале. В 90% случаев аганглиоз обнаруживается проксимальнее перехода сигмовидной кишки в прямую или же в дистальном сегменте сигмовидной кишки. В остальных 10% аганглиоз может занимать различные по своему протяжению участки, причем в 2,8% поражается вся толстая кишка, а примерно у 1% больных детей изменения охватывают и часть тонкого кишечника.
В аганглионарных сегментах перистальтика отсутствует. Существует дли тельная контракция гладкомышечных волокон. Обычно поражается и внутренний сфинктер заднего прохода, в связи с чем он не в состоянии расслабляться (ахалазия анального сфинктера). В результате физиологической непроходимости развивается компенсаторная гипертрофия и дилатация части кишечника, которая находится проксимальнее стенозированного участка.
Патоморфологически обнаруживают аганглиоз стенозированного участка и компенсаторное разрастание безмиелиновых нервных пучков в подслизистой. Кишечный сегмент, расположенный проксимальнее стенозированного участка, в 2 — 3 раза шире нормального и нередко длинее (мегадолихоколон, мегадолихосигма). Мышечный слой стенки утолщен значительно. Иногда резко выраженное расширение может привести к истончанию стенки и даже перфорации.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
