Атрезия и стеноз тонкой кишки
Частота. Эти пороки развития встречаются у 1:20 000 живорожденных детей. Атрезия наблюдается чаще, чем стеноз. Сочетание атрезии тощей и подвздошной кишок с другими пороками развития желудка и кишечника отмечается весьма редко (15%), в то время как при атрезии двенадцатиперстной кишки это сочетание весьма часто (60%).
Считается, что заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, сцепленно с полом (мальчики), однако, более часто наблюдаемое кровное родство между родителями не исключает обыкновенного аутосомно-рецессивного наследования. Другие авторы допускают и возможность аутосомно-доминантного наследования. Встречается и семейное поражение, например, заболевание близнецов.
Атрезия двенадцатиперстной и тощей кишок обнаруживается чаще в одной и той же семье. В анамнезе матери отмечается гидрамнион (количество околоплодных вод больше 2 литров) в 30 – 35% случаев, что является признаком высокой кишечной непроходимости. Наиболее часто затрагивается двенадцатиперстная и подвздошная кишки, а реже всего — тощая кишка. В тощей кишке атрезия локализуется проксимально, а в подвздошной кишке — дистально.
Этиология и патогенез. Этиологическими факторами следует считать радиации, инфекции, лекарственные средства, переливания крови. Теория Тандлера о нарушении реканализации плотной первичной кишки не может объяснить возникновение атрезии тощей и подвздошной кишок. По всей вероятности, причиной атрезии является асептический некроз сегмента первичной кишки при внутриматочном нарушении брыжеечного кровоснабжения: заворот (наиболее часто), инвагинация и странгуляция (редко); в 1/3 случаев у детей с пренатальным заворотом кишок наблюдается муковисцидоз.
Атрезия двенадцатиперстной кишки никогда не встречается одновременно с атрезией тощей и подвздошной кишок, что указывает на различный генез образования, вероятно, нарушение реканализации. Наличие в мекониуме желчных пигментов и эпителиальных клеток показывает, что атрезия возникла после 3 мес. фетальной жизни, а наличие лануго — после 6 мес.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
