Синдром Монкриффа


7 января 2009

Синдром Монкриффа — Вилькинсона объединяет в себе хиатальную грыжу, сахарозурию и отставание умственного развития.

Хиатальная грыжа часто сочетается со стенозом привратника (от 3 до 10%), еюнальным стенозом, аплазией купола диафрагмы, врожденными сердечными заболеваниями, омфалоцеле, паховой грыжей, гипоспадией, синдромами Дауна и Клиппеля — Фейля.

Осложнения. Заболевание может сопровождаться тяжелым эзофагитом, стриктурой пищевода и рецидивирующей аспирационной пневмопатией, бронхоэктазией и абсцессом легкого. Железодефицитная анемия является постоянным спутником заболевания; в виде исключения наблюдаются экссудативная энтеропатия и пальцы в виде барабанных палочек. Редко наступает внезапная смерть, чаще у мальчиков грудного возраста 2 — 5 мес.

Диагноз. После рентгенографии грудной клетки и живота ребенку дают бариевую взвесь, разведенную в материнском молоке в объеме, равном около 1/3 порции одного кормления. При исследовании обнаруживается, что нижний эзофагеальный сфинктер расположен над диафрагмой. Видны складки слизистой желудка, направленные линеарно к кардии, переходящие над диафрагмой, широкое, постоянно открытое эзофагеальное отверстие и наличие гастроэзофагеального рефлюкса. Небольшие грыжи диагностируются с трудом, при этом используется положение Тренделенбурга с придавливанием живота. Эхография после предварительного приема бариевой взвеси способствует установлению гастроэзофагеального рефлюкса.

Производится исследование рН пищевода (тест Туттля): понижение рН указывает на наличие гастроэзофагеального рефлюкса; тест положителен в 85% случаев. При исследовании рН он записывается в течение 24 ч на ленте, движущейся со скоростью 0,5 см/мин. Отсчитывается частота (рН<4,0) и продолжительность (дольше 5 мин) гастроэзофагеального рефлюкса.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net