Ахалазия кардии (I)

Ахалазия кардии носит различные наименования: кардиоспазм, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода, неорганический стеноз, дистония пищевода, у детей в сравнении с взрослыми это заболевание встречается сравнительно редко, но может наблюдаться и у новорожденного; у детей 14 лет оно встречается в 4 — 5% случаев, а до 6 лет — в 1,6%.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и у некоторых детей сочетается с низким ростом, витилиго, мышечной атрофией и отставанием умственного развития. Мальчики и девочки поражаются в одинаковой мере; данные о вертикальном наследовании отсутствуют, что указывает на наличие редко встречающегося рецессивного гена, который проявляется у нескольких членов одной и той же семьи.

Этиология и патогенез. Hurst (1914 — по 67) предлагает термин ахалазия, что означает отсутствие нормального открытия кардии после акта глотания — она остается закрытой и пища накапливается в нижней части пищевода. При гистологическом исследовании установлено отсутствие интрамуральных нервных ганглиев в сплетении Ауэрбаха и Мейсснера дистальной части и кардии пищевода; это приводит к изменению гладких мышечных волокон и связанному с ним нарушению моторики пищевода и открытия кардии.

Клиническая картина. Наиболее частыми симптомами являются дисфагия и регургитация. Обычно дети регургитируют твердую пищу или же поглощают ее с небольшим количеством воды. Нередко перед глотанием они вдыхают глубоко, вытягивают вперед шею, нагибаются вперед — проявления, которые по ошибке считаются тиками. Во время еды у детей наблюдается обильная саливация. Регургитация продолжается и ночью в связи с чем утром на подушке обнаруживаются остатки пищи (симптом подушки) — лежание на спине благоприятствует регургитации. Иногда на передний план выступают персистирующий хронический кашель и рецидивирующие респираторные инфекции… далее

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска