Врожденный стеноз пищевода

По истечении 3 нед эмбриональной жизни из передней части первичной кишки развивается бронхиальный зачаток, впоследствии отделяющийся от пищевода. Трахеобронхиальными остатками в стенке пищевода являются хрящ, трахеальные железы, респираторный эпителий, элементы, которые вызывают сужение. Мембранозный стеноз вызван нарушением реканализации.

Частота. Врожденный стеноз пищевода встречается в 1:20 000—1:30 000 рождений (Blueston et al, 1969 — по 70). Он составляет почти 10% от общего числа стенозов пищевода.

Патологическая анатомия. Различают четыре формы врожденного стеноза пищевода:

1. мембранозный стеноз — вызванный перепончатой перегородкой с отверстием;
2. сегментарный стеноз — вызванный фиброзно-мышечным утолщением (1—2 см) стенки пищевода;
3. комбинация мембранозного и сегментарного стеноза и трахеобронхиальные остатки, сужающие нижнюю часть пищевода. Как правило, сужения локализуются между средней и нижней частями пищевода.

Некоторые авторы различают так наз. рубцовый стеноз, длинный или короткий, вызванный местным рубцовым процессом в результате фетального некроза. Фибросклероз подслизистой и отчасти мускулатуры отличает его от пептического рубцового стеноза.

Клиническая картина. Начало клинических проявлений зависит от места стеноза. При цервикоторакальной локализации у ребенка начинается рвота вскоре после рождения, причем при каждой попытке глотания ребенок давится.

Наблюдается обильная саливация. Рвота наблюдается почти после каждого кормления. Однако иногда симптомы появляются в раннем грудном возрасте или позднее (при слабо выраженном стенозе или при приеме пищи с более твердой консистенцией). У более старших детей рвота является доминирующим симптомом. При дилатации супрастенотической части пищевода наступают рецидивирующие приступы одышки, кашля, экспираторного диспноэ (в результате придавливания трахеи), которые часто диагностируют как астматические. В некоторых случаях у ребенка длительное время не обнаруживается никакой симптоматики. В грудном возрасте, связи с принятием жидкой и кашицеобразной пищи, дети развиваются физически сравнительно хорошо. Большие дети, у которых приступы регургитации и рвоты весьма часты, не прибавляют в массе тела или же худеют. Кровянистое окрашивание рвотных масс указывает на наличие эрозивного эзофагита, а гематемез — на глубокий язвенный дефект.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска