Синдром Рея (Патологическая анатомия)

Морфологические изменения в центральной нервной системе нехарактерны, они напоминают поражения при острых энцефалопатиях. Выявляют отек мозга, осложненный порой вклиниванием ствола мозга. Гистопатологическая картина сводится к поражению нейронов и жировой вакуолизации вокруг малых сосудов, электронно-микроскопически обнаруживаются изменения в митохондриях.

Печень увеличена, гепатоциты большие, цитоплазма — бледная. Имеется диффузный внутриклеточный стеатоз. Некроза или воспалительной инфильтрации обычно нет или же они нерезко выражены в портальных и перипортальных пространствах. Жировая дистрофия легкой степени обнаруживается в других внутренних органах (миокарде, поджелудочной железе). Иногда в эпителиальных клетках проксимальных почечных канальцев отмечаются резкий отек и жировая дистрофия.

Клиническая картина. Продромальная фаза заболевания; характеризуется симптомами банальной инфекции верхних дыхательных путей или только наличием фебрильного состояния. Через 3 — 7 дней появляются рвота и быстро развивающиеся (в продолжение нескольких часов) помрачение сознания, судороги и кома.

Энцефалопатия продолжается 1 — 4 сут. Печень — умеренно увеличена, нормальной или увеличенной плотности. Селезенка нормальных размеров. Обычно желтухи нет. Порой наблюдается петехиальное высыпание на коже. Иногда отмечаются симптомы со стороны органов дыхания и сердечнососудистой системы (значительная глубина дыхательных движений, усиление выдоха, тахикардия). В терминальной фазе болезни спонтанное дыхание прекращается, ребенок не реагирует на болевое раздражение, зрачковая реакция на свет отсутствует.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска