Недостаточность энтерокиназы (Анализ кала)

Значительно увеличено количество жиров в кале. В соке поджелудочной железы отсутствует трипсин, в то время как количество липазы и амилазы нормально или лишь слегка понижено.

При биопсии слизистой двенадцатиперстной кишки обнаруживается нормальное гистологическое строение и более значительное уменьшение или отсутствие энтерокиназы. При большей давности заболевания устанавливается дисахаридазная недостаточность (в основном лактазы). Потовый тест отрицателен.

Диагноз. Отсутствие энтерокиназы следует подозревать при наличии рвоты, жирной хронической диареи, анемии и отеков. Диагностическое значение имеет отсутствие или очень низкая протеолитическая активность в дуоденальном соке, которая восстанавливается после прибавления энтерокиназы.

Диагноз ставится на основании характера энтерокиназной активности в биопсийном материале из слизистой двенадцатиперстной кишки. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду муковисцидоз (отечно — гипопротеинемическую форму) и врожденное отсутствие трипсиногена.

Лечение состоит в назначении диеты, богатой белками, с добавлением панкреатических энзимов, которые активируют трипсиноген. Прогноз благоприятен. У больных детей наблюдается склонность к самопроизвольному улучшению состояния и их нормальному развитию после 6 —12-месячного возраста.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска