Врожденная гипоплазия поджелудочной железы (Гематологические изменения)
Гематологические изменения, наблюдающиеся при этом синдроме, не являются обязательным симптомом. Наиболее ранний и постоянный показатель — нейтропения (в 95% случаев), при этом число нейтрофилов может оказаться ниже 0,2.109/л (200/мм3) или же они могут исчезнуть совсем; иногда наблюдается циклическая нейтропения, появляющаяся периодически. Обычно в 50% случаев отмечается гипопластическая, нормохромная и нормосидеремическая анемия. Тромбоцитопения выражена в большей или меньшей степени — 50*109—70*109 — 150*109/л (50 000 — 70000 —150 000 тромбоцитов/мм3), и иногда сопровождается геморрагическими явлениями; в некоторых случаях она носит преходящий характер.
Как исключение, встречается панцитопения. Вначале миелограмма нормальна, а позднее появляется нейтропения с задержкой созревания гранулоцитов в стадии метамиелоцита, нормальным эритробластозом с уменьшением числа ретикулоцигов, а нередко и мегакариоцитов. В грудном возрасте наблюдается задержка высоких величин фетального гемоглобина. Тест Кумбса отрицателен. Количество иммуноглобулинов обычно нормально и редко значительно понижено.
В некоторых случаях наблюдаются гиполипемия и гипохолестеролемия. При рентгенографии костей часто отмечается остеопороз и метафизарный дизостоз. Важно установить отсутствие или следы энзимов в панкреатическом соке, имеющем нормальные физические свойства. Количество жиров в кале увеличено — от 10 до 45 г/24 ч. Лотовый тест и тест с D — ксилозой отрицательны.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
