Муковисцидоз (Кишечная форма муковисцидоза)
Девочка 7 лет с кишечной формой муковисцидоза
Лечение синдрома мальабсорбции включает диетический режим и назначение панкреатических энзимов. Детей оставляют на гиперкалорийном рационе — 0,63 — 0,84 МДж/кг (150 — 200 кал/кг), содержащем много белков (5 — 6 г/кг), мало жиров (1 — 2 г/кг) и достаточное количество углеводов (20 — 25 г/кг).
Диета должна быть индивидуализирована в зависимости от аппетита ребенка. Рекомендуется заменять нейтральные жиры триглицеридами (с короткими или средними углеродными цепями), резорбирующимися непосредственно в портальную кровь при отсутствии не только панкреатических энзимов, но также и желчных кислот. Правильно сбалансированный режим питания отражается благоприятно на клинической симптоматике и развитии детей.
В качестве заместительной терапии используются панкреатические энзимы. Болгарский препарат Pancreatin (драже по 0,250 г) предписывают в высоких дозах — по 6 — 8 — 10 г в сутки. Используется и Mezym forte (ГДР). Эти препараты принимаются сразу, так как оставшиеся на губах и на коже частички могут вызвать раздражение и раны. Жирорастворимые витамины (A, D, К) применяют парентерально, при необходимости назначают витамин Е, витамины С, В2, В6, В12.
Описано лечение циметидином для уменьшения количества жирных кислот и стеатореи, которое, однако, неэффективно.
Гипопротеинемические состояния, сопровождаемые отеками, лечат большими количествами легко усваиваемых белков (Nutramigen — гидролизированный казеин), вливанием аминокислот, человеческого сывороточного альбумина, плазмы и крови. Увеличивают дозу панкреатина. При нарушении роста уместно применение анаболических средств.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
