Муковисцидоз (Диагноз)
Диагноз и дифференциальный диагноз. Раньше всего удается поставить диагноз при мекониевом илеусе и у детей, рожденных в семье больных муковисцидозом. Поздно ставится диагноз при чисто кишечной, легочной и смешанной формах (соответственно в возрасте 16,3, 27,7 и 21,1).
Диагноз мекониевого илеуса ставится на основании клинической картины и рентгенологического исследования живота (находка матового стекла и микроколона при ирригоскопии). При дифференциальной диагностике следует иметь в виду функциональную кишечную непроходимость, хроническую адинамию кишок и аганглионарную дистонию.
Di SantAgnese (no 36) считает, что вне периода новорожденности диагностика этого заболевания должна опираться на следующие четыре критерия:
- семейную отягощенность;
- хроническую бронхопневмопатию с рецидивирующим течением и типичной рентгенологической находкой;
- панкреатическую недостаточность;
- положительный лотовый тест.
В раннем грудном возрасте следует искать триаду: недоношенность ребенка, но рождение его в срок, позднее затрудненное и медленное отхождение густого мекония (имеет большое диагностическое значение) и замедленное восстановление массы тела после рождения — лишь на 3 нед. При развернутой клинической картине поставить диагноз заболевания не составляет трудности.
В менее характерных случаях хронической рецидивирующей пневмонии, упорного синусита, полипоза носа, замедленного физического развития при удовлетворительном общем состоянии следует подумать о муковисцидозе. Наличие муковисцидоза надо подозревать при гипопротеинемии, сопровождаемой отеками, поздней кишечной непроходимости с копростазом, экссудативной энтеропатии, выпадении прямой кишки, циррозе печени с портальной гипертонией, шоковых состояниях при перегревании летом.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска
