Муковисцидоз (Физикальное исследование легких)
При физикальном исследовании легких преобладают явления эмфиземы, ателектаза, бронхита и пневмонии, бронхоэктазий, пневмоторакса. Наступают симптомы правосторонней сердечной недостаточности. В посеве из мокроты наиболее часто выявляются резистентные штаммы S. aureus, чему благоприятствует повышение концентрации р — гидроксифенолуксусной кислоты в бронхиальном секрете.
У грудных детей часто обнаруживаются гипокалиемия, гипохлоремия и метаболический алкалоз без выраженной дегидратации и без повышения температуры. В трехлетнем возрасте у детей часто наблюдаются аденоидит, хронический ринит и синусит, полипоз носа, гипертрофия подчелюстных лимфатических желез. Ногти у таких детей приобретают вид часового стекла, а пальцы барабанных палочек. При муковисцидозе почти всегда отмечаются пищеварительные расстройства, являющиеся последствием панкреатической недостаточности.
Характерный признак заболевания — весьма хороший аппетит, контрастирующий с плохим общим состоянием ребенка. Вначале, пока ребенок находится на естественном вскармливании, панкреатическая ахилия проявляется гнилостным запахом испражнений, имеющих нормальную консистенцию; масса тела ребенка нарастает медленно. Часть жиров расщепляется в связи с наличием липазы в материнском молоке и желудочном соке.
При введении прикорма, в особенности при переходе на искусственное питание, характер кала резко ухудшается. Испражнения становятся объемистыми, кашицеобразными, жирными, сероватыми, с нетерпимым зловонным запахом. Из всех хронических диарей различной этиологии испражнения при муковисцидозе имеют наиболее неприятный, зловонный запах, обусловленный гнилостной ферментацией нерасщепленных белков.
«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска