Муковисцидоз (Патологическая анатомия)

Патологическая анатомия. Густой тягучий секрет, выделяемый муцинсекретирующими железами, закупоривает их выводные протоки и вызывает патологические изменения в различных органах (поджелудочной железе, легких, желчных путях). Первыми были установлены и наиболее изучены изменения поджелудочной железы. Они служат основой патогистологического диагноза муковисцидоза.

Макроскопически поджелудочная железа выглядит меньше или же нормальной величины и формы; дольчатость ее сохранена, но по консистенции она более плотная. При гистологическом исследовании обнаруживается пери- и интралобулярно в изобилии соединительная ткань.

Большая часть ацинусов и малых панкреатических канальцев кистозно расширены и заполнены наслоенной гомогенной массой. Часто в ней имеются кальциевые отложения. Лангергансовы островки хорошо сохранены или же слегка придавлены фиброзной тканью, но имеют нормальное гистологическое строение. Большие выводные протоки поджелудочной железы проходимы.

Изменения печени различны по своей тяжести. В ранней стадии наблюдается гепатостеатоз. В период новорожденное или позднее отмечается изолированный интрагепатальный холестаз. Для муковисцидоза характерны очаговый билиарный фиброз и мультилобулярный билиарный цирроз. При гистологическом исследовании обнаруживается портальный и перипортальный фиброз, который в течение длительного времени не нарушает нормального строения печени.

Желчные канальцы заполнены аморфной массой, а некоторые из них имеют кистозные расширения. Этот цирроз может привести к портальной гипертонии. Нередко размеры желчного пузыря малы и вместо желчи в нем содержится густой секрет или же он совсем пуст в результате закупорки пузырного протока. В бронхиальных слизистых железах наблюдаются расширенные ацинусы, заполненные гомогенной, концентрично наслоенной массой.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска