Муковисцидоз (Этиология и патогенез)


12 января 2009

Много исследований посвящено биохимической, иммунохимической и физико — химической структуре секретов и поискам причин их вязкости. Допускается, что в сыворотке крови больных имеются гуморальные вещества, нарушающие мерцание ворсинчатого эпителия трахеи морской свинки; считается, что эти вещества являются иммуноглобулинами класса G с низкой молекулярной массой.

Некоторые авторы полагают, что в результате увеличенной проницаемости слизистой выводных протоков вода реабсорбируется в более значительном количестве, вызывая повышение вязкости секрета. Кроме того, повышается уровень кальция в секрете, что сопровождается полимеризацией гликопротеинов и еще большим увеличением вязкости секрета.

Сгущению панкреатического секрета способствуют повышение количества хлоридов и недостаточная секреция бикарбонатов и воды. Из содержимого двенадцатиперстной кишки и из кала выявлен аномальный мукопротеин, полисахаридные цепи которого весьма богаты фукозой и бедны сиало-вой кислотой.

Сиаловая кислота является гидрофильной, в то время как фукоза содержит гидрофобную метиловую группу, чем объясняются особые физико-химические свойства слизи. А. А. Венедикт (по 4) считает узловым патогенетическим фактором дефект интрацеллюлярной энзиматической системы желез, секретирующих слизь. Lieberman (по 4) допускает наличие врожденного ингибитора протеолитических энзимов, в результате чего секреты не разжижаются.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net