Гистиоцитоз X

Острая форма гистиоцитоза X встречается, главным образом, у грудных детей. Характеризуется поносом, гистоморфологическими изменениями со стороны кишечника и высокой летальностью. Патологический процесс при гистиоцитозе X локализуется чаще всего в тощей кишке, затем в двенадцатиперстной кишке и в подвздошной. Поражается, главным образом, собственная оболочка слизистой — наблюдается инфильтрация ее гистиоцитами с резким полиморфизмом ядер и самих клеток, иногда появляются полинуклеарные гигантские клетки с явно выраженным митозом.

Вовлечение серозной оболочки в патологический процесс сопровождается общим или местным расширением лимфатических сосудов. В портальных пространствах печени иногда обнаруживают инфильтраты, состоящие из гистиоцитов. Заболевание протекает с поносом, который продолжается от 1 до 3 нед, иногда и дольше, и носит интермиттирующий или постоянный характер.

Уровень липидов и холестерола в крови снижен, содержание жиров в кале повышено, отмечается непереносимость ди- и моносахаридов. У некоторых детей нарушается всасывание воды и электролитов, однако механизмы этого процесса все еще недостаточно выяснены.

Структура ворсинок и эпителиальной оболочки не нарушена. Поражение мезентериальных лимфатических узлов с развитием непроходимости лимфатических сосудов обуславливает нарушение всасывания липидов и резко выраженное размножение бактерий в тонких кишках. Большинство авторов считают, что сам по себе массивный инфильтрат из гистиоцитов слизистой может вызвать нарушение всасывания некоторых пищевых ингредиентов.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска