Пороки развития внутрипеченочных желчных путей (Лечение)

Лечение, в первую очередь, симптоматическое. Назначают холестирамин из расчета 6 — 16 г/сут с целью его соединения с желчными кислотами в кишечнике, что ведет к снижению их всасывания и уменьшению или полному исчезновению зуда. Дефицит жирорастворимых витаминов A, D, К и Е возмещают парентеральным введением.

Пероральное применение люминала иногда вызывает снижение содержания желчных кислот и билирубина сыворотки. Для борьбы со стеатореей рекомендуют пищу, которая содержит триглицериды жирных кислот со сред ними цепями. При возникновении портальной гипертонии с геморрагическим синдромом рекомендуется спленэктомия со спленоренальным или портокавальным анастомозом. Наиболее эффективным лечением считают пересадку печени, что в настоящее время весьма ограничено в связи с техническими и иммунологическими затруднениями.

Прогноз внутрипеченочной гипоплазии более благоприятен, чем при внепеченочной атрезии, так как имеется, хотя и ограниченное, выделение желчи. Дети живут дольше, но все же дальнейшим исходом является билиарный цирроз. Alagille и сотр. описывают внутрипеченочную гипоплазию желчных протоков, которая проявляется сильным зудом, умеренной гипербилирубинемией и спленомегалией в сочетании с характерным выражением лица, аномалией позвонковых дужек, гипоплазией или стенозом легочной артерии и реже — коарктацией аорты, задержкой физического, умственного и полового развития.

Этиопатогенез остается невыясненным.

Лечение состоит в назначении холестирамина, и жирорастворимых витаминов. При необходимости прибегают к холецистоеюностомии.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска