Пороки развития внутрипеченочных желчных путей (Клиническая картина)

Клиническая картина напоминает симптоматику внепеченочной атрезии, но в менее выраженной степени и определяется формой холестаза. При гипоплазии канальцев лишь в одной доле течение болезни может быть бессимптомным, а диагноз выясняется при гепатобиопсии по другому поводу. Существует доброкачественная форма внутрипеченочной гипоплазии, которая мало известна.

Такой диагноз ставят редко ввиду того, что в печени происходит спонтанное созревание желчных канальцев. По клинической картине она напоминает неонатальный гепатит. В случаях, когда внутрипеченочная гипоплазия является результатом неонатального гепатита, развивается картина цирроза печени.

Симптоматика несемейной внутрипеченочной гипоплазии характеризуется, главным образом, появлением зуда, желтухи, ксантелазмы; кожа грубая, пигментированная, со следами расчесов. Позже развивается гепатоспленомегалия, остеопороз, геморрагический синдром, стеаторея.

При лабораторных исследованиях доказывают наличие резко выраженного холестаза: повышенное содержание лейцинаминопептидазы, щелочной фосфатазы, холестерола сыворотки, желчных кислот, умеренная гипербилирубинемия — от 68,4 до 256 мкмоль/л (4 — 15 мг%), главным образом, за счет конъюгированной фракции. Нехватка жирорастворимых витаминов приводит к гипопротромбинемии, нарушению метаболизма кальция.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска