Пороки развития внепеченочных желчных протоков (Дифференциальный диагноз)

Дифференциальный диагноз особенно трудно провести с холостатической формой гепатита новорожденных. Последний характеризуется ранним появлением желтухи, интенсивность которой подвергается колебаниям, быстрым ухудшением общего состояния ребенка, обнаружением признаков гепатоцеллюлярного поражения в биоптате.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить также и с некоторыми заболеваниями, которые встречаются в первые месяцы жизни и сопровождаются наличием в моче связанного билирубина: следует исключить острый вирусный гепатит В, кисту общего желчного протока, синдром Дабина — Джонсона, синдром Ротора, синдром сгущенной желчи, синдром желчной пробки (образование пробки из желчных солей, билирубина и холестерола во внепеченочных желчных протоках вследствие дегидратации или воспалительного процесса в последних).

Лечение хирургическое: осуществляется анастомоз между тощей кишкой и нормальной частью внепеченочных желчных протоков, расположенной кверху от участка атрезии. В неоперабельных случаях рекомендуют осуществление гепатопортоэнтероанастомоза или анастомоза между гепатодуодетальным сегментом (отчасти содержащим желчные капилляры) и тонкокишечной петлей. Все еще лишь единичные случаи пересадки печени ограничивают возможность коментирования полученных результатов. Операбельные формы составляют 10 — 15% от общего числа внепеченочных атрезий.

Прогноз. Неподвергшиеся оперативному лечению дети погибают с явлениями билиарного цирроза и его осложнений через 1 — 2 года. При проведении дренирования (у неоперабельных) жизнь удлиняется, но в большинстве случаев также развивается цирроз печени. Киста общего желчного протока является самой частой его аномалией.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска