Пороки развития внепеченочных желчных протоков


23 января 2009

Удлиненный пузырный проток (нормальный пузырный проток имеет диаметр 2 — 3 мм и длину 5 — 6 см). Эта аномалия благоприятствует развитию холецистита, иногда осложняющегося перитонитом.

Атрезия или агенезия внепеченочных желчных протоков наблюдается редко, 1:20 000 — 1:30 000 живых новорожденных. Обусловлена агенезией или облитерацией известной части внепеченочных желчных протоков в результате нарушения их развития, внутриутробной инфекции, однако встречается и при хромосомных аномалиях (трисомии), при нарушениях метаболизма, муковисцидозе или нарушении васкуляризации.

Патологическая анатомия. Имеется атрезия или аплазия всех внепеченочных желчных протоков или только печеночного, пузырного или общего желчного протоков. В 75% случаев наблюдается непроходимость нижней части печеночного или общего желчного протоков. Если внутрипеченочные канальцы сохранились, обычно они расширены. Характерно наличие пролиферации желчных канальцев на периферии портальных пространств.

Продолжительный застой желчи приводит к возникновению некротических процессов на периферии печеночных долек и перилобулярному холестазу, а позже выявляются симптомы билиарного цирроза. При сочетании внепеченочной атрезии с внутрипеченочной в портальных пространствах желчные канальцы либо отсутствуют, либо они уменьшены.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net