Синдром Вискотта — Олдрича

Это заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с полом (X) и наблюдается исключительно среди мальчиков.

Клиническая картина. Характерными признаками являются генерализованная экзема, геморрагический синдром (тромбоцитопения) и частые бактериальные и микотические инфекции, причем постоянным симптомом является отит.

Понос не является характерным симптомом. Однако у некоторых детей еще с раннего грудною возраста наблюдается кровянистая диарея, которую считают проявлением непереносимости молока в результате недостаточного расщепления молочных протеинов.

После грудного возраста дети хорошо переносят общую диету. У больных детей наблюдается отсутствие или пониженный уровень IgM. Они нормально образуют антимикробные и антивирусные антитела, но неспособны синтезировать естественные антитела.

Реакция замедленной сверхчувствительности отрицательна. Число В — лимфоцитов и плазматических клеток нормально. Прогноз заболевания неблагоприятен и оно завершается смертью в первые два года.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска