Главная / Детская гастроэнтерология / Иммунитет и пищеварительная система / Первичная приобретенная агаммаглобулинемия

Первичная приобретенная агаммаглобулинемия


12 января 2009

Несмотря на то, что этот тип агаммаглобулинемии называется приобретенным, его следует считать врожденной формой, наследующейся по аутосомно-рецессивному типу и поражающей одинаково лиц обоего пола.

Патологическая физиология. Гуморальный иммунный дефицит выражен не в столь тяжелой степени, как при врожденной форме. У некоторых больных наблюдается нарушение лимфобластной трансформации.

Клиническая картина. Симптомы заболевания появляются поздно. У детей имеется повышенная чувствительность к гнойным инфекциям. Лямблиоз встречается весьма часто и в 50% случаев сопровождается поносом. У некоторых детей заболевание вызвано непереносимостью дисахаридов (в особенности лактозы), в связи с чем у них появляются коликообразные боли, отхождение газов и профузный, водянистый, кислый стул. У других детей наблюдается целиакоподобный синдром с объемистыми, сероватыми, жирными, со зловонным запахом испражнениями. Дети гипотрофичны, с большим животом, сухой кожей, с признаками гиповитаминоза А. Микробное число анаэробной флоры в проксимальной части тощей кишки повышено; не существует тесной связи между ним и изменениями тонкой кишки. При биопсии обнаруживается частичная или тотальная атрофия ворсинок, нодулярная лимфоидная гиперплазия; дисахаридазная активность понижена. Содержание фекальных жиров увеличено, лактозо-толерантный тест и гест с D — ксилозой положительны.

Диагноз. Количество иммуноглобулинов тотально уменьшено, в особенности IgA (IgA может отсутствовать и у здоровых детей).

Лечение. Используются гамма-глобулины, как при врожденной форме; однако у некоторых детей не наблюдается терапевтического эффекта. При лямблиозной инвазии применяют лечение трихомонацидом. и пр. Показана безглютеновая диета с ограничением молока, несмотря на то, что у некоторых детей она не дает результата. При неэффективности вышеупомянутых лечебных мер оральное применение антибиотиков, к которым чувствительна микробная флора тонкого кишечника, может привести к заметному улучшению.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска

Комментарии закрыты.

Top

Vitaminov.net