Болезнь Уиппла (Скопление полинуклеарных лейкоцитов)

Отмечается скопление полинуклеарных лейкоцитов, плазмоцитов мало, их почти нет. В собственной оболочке слизистой наблюдаются жировые капельки и расширенные лимфатические капилляры. Исследование с помощью электронного микроскопа позволяют обнаружить множество капелек и бактериальных телец в макрофагах. Сам Уиппл описал отложения липидов во всей энтеромезентериальной области, напоминающие пенистые макрофаги, что и было поводом к наименованию болезни — интестинальная липодистрофия.

Макрофаги, содержащие ПАС (+) тельца, найдены в брюшине, плевре, перикарде, синовиальной оболочке, слизистой прямой кишки ив лимфатических узлах. Массивный клеточный инфильтрат кишечной слизистой блокирует лимфатический отток, в связи с чем возникает лимфангиэктазия и затрудняется транспорт жиров.

Клиническая картина. В начальной стадии болезни наблюдается спорадическая, быстро преходящая полиартралгия, затем развивается генерализованная аденопатия и спленомегалия, сопровождаемые повышением температуры. Понос является почти постоянным симптомом.

Объемистые фекалии жирные, светло — серые с неприятным запахом, иногда со слизью и кровью. Дети часто жалуются на коликообразные боли в области пупка. Общее состояние тяжелое — уменьшение массы тела, признаки гиповитаминоза (А, К), пигментация кожи, напоминающая болезнь Аддисона. Выраженная экссудативная энтеропатия со значительной (фекальной) потерей протеинов плазмы вызывает возникновение гипопротеинемических отеков и, по исключению, асцита.

Реже наблюдаются кровянистый стул, экссудативный перикардит, полная или частичная кишечная непроходимость, вызванная сдавлением увеличенными мезентериальными лимфатическими узлами, странгуляция, паралитический илеус и др., артериальный и венозный тромбоз и др.

«Детская гастроэнтерология», Г. Панчев, А. Радивенска