Болезни периода новорожденности: Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей — это порок развития, при котором полностью отсутствуют желчные пути, т.е. протоки, по которым желчь поступает в желчный пузырь, а при пищеварении выделяется из него. Чаще встречается частичное отсутствие желчных путей, или гипоплазия.

Симптомы и течение:

Проявления заболевания типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3-4 дня. Желтуха нарастает постепенно. Стул обесцвечен с момента рождения, хотя отдельные порции его могут быть слегка окрашены. Моча темная. Через 2-3 недели жизни увеличиваются размеры сначала печени, а затем селезенки.

При этом также отмечается увеличение живота, расширение подкожных вен брюшной стенки. В более поздних стадиях при отсутствии лечения присоединяется повышенная кровоточивость, скопление жидкости в животе (асцит). Если не проводится операция, дети умирают через 6-9 мес. после рождения.

Распознавание:

Атрезию различают с длительно текущей физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, цитомегалией и токсоплазмозом — внутриутробной инфекцией (см. ниже), врожденным сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При физиологической желтухе стул обычно избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи, моча темная.

Желтушность кожи имеет тенденцию к уменьшению, в то время как при атрезии наоборот постепенно нарастает. При гемолитической болезни новорожденных, как и при физиологических желтухах, типичны изменения в биохимическом анализе крови. В случае врожденного сифилиса, токсоплазмоза, цитомегалии специальные пробы, специфические поражения клеток подтверждают диагноз.

Врожденный гепатит диагностируется только с помощью направленных методов (ультразвуковое исследование печени, взятие ткани ее на биопсию, а также лапароскопия брюшной полости с введением в нее специальных иструментов через небольшие разрезы).

Лечение:

Закупорка желчных протоков устраняется назначением 25 % раствора сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день (через рот), под действием которой пробки выталкиваются при сокращении желчного пузыря. Лечение атрезии желчевыводящих путей хирургическое. Прогноз зависит от формы атрезии и срока операции. Наилучшие результаты, по данным многих авторов, получены в первые 2 месяца жизни ребенка.